Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME PFAPA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO - RELATO DE CASO

Resumo

INTRODUÇÃO: A síndrome de Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenopatia cervical (PFAPA) é a causa mais comum de febre periódica na infância, principalmente próximo aos 5 anos de idade. A etiologia mais provável é uma desregulação do sistema imune de um paciente predisposto em resposta a determinado gatilho, que pode ser ambiental, com envolvimento da imunidade inata e adaptativa e elevação de citocinas pró-inflamatórias, especialmente interferon gama, IL-1β, IL-6 e IL-18.
RELATO DO CASO: M.A.H, sexo feminino, 5 anos, apresentando crises de amigdalite de repetição nos últimos dois anos, recebendo indicação de especialistas para realização de amigdalectomia. Pais não aceitaram realizar o procedimento sem um diagnóstico preciso e procuraram serviço de otorrinolaringologia para segunda opinião. Mãe relatou que as amigdalites ocorriam todo mês, acompanhadas de febre, adenopatia cervical, amígdalas hiperemiadas e com foco de pus, sem melhora com uso de antibiótico. Cultura de orofaringe com microbiota normal. O quadro clínico durava cerca de 7 dias, melhorando de forma espontânea. Levantada a suspeita de PFAPA, sendo indicada uso de Prednisolona na dose de 1mg/kg/dia pela manhã por dois dias no início da próxima crise. Paciente aparentou melhora da amigdalite com apenas uma dose do corticoide.
DISCUSSÃO: O diagnóstico da Síndrome PFAPA baseia-se em critérios clínicos, sendo os de Marshall os mais utilizados, e a exclusão de diagnósticos diferenciais, como infecções de vias aéreas superiores, febre familiar do Mediterrâneo e neutropenia cíclica. Os tratamentos com maior eficácia comprovada são corticoterapia e amigdalectomia. Apesar de benigna e autolimitada, a condição deve ser adequadamente diagnosticada e tratada, com redução do uso indiscriminado de antibióticos e melhora na qualidade de vida do paciente.