Dados do Trabalho

Título

ASPECTOS CLÍNICOS DA MASTOCITOSE CUTÂNEA (MC) EM PACIENTES DE UM CENTRO DE REFERÊNCIA EM ALERGIA E IMUNOLOGIA

Resumo

INTRODUÇÃO: A mastocitose é uma doença rara, caracterizada pelo acúmulo anormal de mastócitos, com sintomas relacionados aos seus mediadores. As formas cutâneas iniciam-se geralmente na infância e são classificadas em mastocitose cutânea (MC) maculopapular, MC difusa e mastocitoma cutâneo. Este estudo tem como objetivo descrever uma série de casos de pacientes com MC.
MÉTODOS: Estudo retrospectivo de análise de prontuários de pacientes atendidos com doenças mastocitárias em ambulatório especializado. Foram selecionados pacientes com diagnóstico confirmado de MC e descritas as características clínicas e resposta ao tratamento.
RESULTADOS: De um total de 30 pacientes atendidos entre 04/2021 e 07/2023 com suspeita de doenças mastocitárias, sete apresentavam diagnóstico de MC, sendo 4 do sexo feminino, 3 com idade pré-escolar, 3 com idade escolar e 1 adulto. Cinco apresentaram o início dos sintomas antes do primeiro ano de vida. Em 5 pacientes o Sinal de Darier foi positivo. Sintomas sistêmicos foram observados em 2 pacientes. Como desencadeantes, o calor foi relatado por 3 pacientes, além de infecções respiratórias e picada de inseto. Seis pacientes foram tratados com anti-histamínicos H1 de 2ª geração (AH) em doses de até 4X a dose padronizada, associado ao cetotifeno em 3 pacientes, e a famotidina em 1. Todos os pacientes apresentaram melhora dos sintomas. Um paciente de 2 anos de idade apresentou anafilaxia com lesões cutâneas bolhosas, e refratariedade ao tratamento com AH em dose 4X, cetotifeno, cromoglicato dissódico e montelucaste. Foi introduzido o omalizumabe na dose de 150 mg, mas o paciente evoluiu com novo episódio de anafilaxia logo após a aplicação, e o tratamento foi suspenso.
CONCLUSÃO: Apesar de uma doença rara, a MC apresenta bom prognóstico, mas, pode levar a um comprometimento da qualidade de vida, bem como a reações graves como anafilaxia. O diagnóstico precoce e tratamento adequado são fundamentais para controle dos sintomas destes pacientes.