Dados do Trabalho

Título

Colangite biliar primária AMA negativo: o papel da biópsia hepática

Apresentação do Caso

Mulher 52 anos, assintomática, portadora de hipotireoidismo e anemia perniciosa, encaminhada à Hepatologia em 2015 por aumento de enzimas hepáticas 2 a 3 vezes o limite superior da normalidade, de padrão misto. Uso crônico de levotiroxina e cianocobalamina. Sem uso de álcool, chás ou suplementos. Eutrófica, sem estigmas de hepatopatia crônica. Sorologias de hepatites virais negativas. FAN 1/1080 padrão nuclear centromêrico, anti músculo liso e anti mitocôndria não reativos. Perfil de ferro, ceruloplasmina e alfa-1-antitripsina dentro dos valores de referência. Colangiorressonância sem alterações. Ausência de varizes de esôfago. Em 2017, foi calculado escore de hepatite autoimune, somando 10 pontos. Biópsia hepática com inflamação portal discreta com mononucleares, sem plasmócitos ou rosetas hepatocitárias. Prova terapêutica com prednisona sem resposta, excluindo hipótese de hepatite autoimune. Em 2019 evoluiu com osteoporose, dislipidemia e piora importante de fosfatase alcalina (>1000 U/l). Optado por nova investigação com antimitocôndria e ANA específico para CBP (gp 210 e sp 100) negativos. Nova biópsia hepática evidenciou discreta proliferação ductular, microgranulomas periductais, inflamação interlobular às custas de linfócitos, plasmócitos e eosinófilos e fibrose moderada, compatível com Colangite biliar primária não cirrótica.

Discussão

A colangite biliar primária (CBP) é uma colestase autoimune crônica e progressiva, com predinínio em mulheres na 5ª e 6ª décadas de vida. É relacionada ao anticorpo anti-mitocôndria em 90-95% dos casos. Varia de formas assintomáticas até cirrose hepática descompensada. Pode cursar com fadiga, prurido, hipercolesterolemia, xantelasmas, osteoporose ou doenças autoimunes associadas. É uma doença relativamente rara (prevalência 2,7 a cada 100.000 hab). O diagnóstico de CBP é dado em pacientes com aumento crônico da fosfatase alcalina (>1,5 x LSN) associado a antimitocôndria ou ANA específico (gp 210 e sp 100) reativos e/ou histologia hepática compatível com colangite crônica não supurativa. O diagnóstico precoce permite tratamento adequado com ácido ursodesoxicólico e impede progressão para fibrose e cirrose hepática.

Comentários finais

9 em cada 10 pacientes com CBP não necessitam de biópsia hepática para seu diagnóstico. Contudo, pacientes com antimitocôndria negativo, podem ter seu diagnóstico firmado pela histologia. Além disso, a biópsia hepática auxilia na avaliação de diagnósticos diferenciais e doenças sobrepostas.

Palavras-Chave

Colangite biliar primária; colestase crônica; antimitocôndria; biópsia hepática

Área

Gastroenterologia - Fígado