Dados do Trabalho

Título

SÍNDROME POLIGLANDULAR TIPO III-B ASSOCIADA À HEPATITE AUTOIMUNE E SÍNDROME DE SOBREPOSIÇÃO: UM RELATO DE CASO

Apresentação do Caso

SMS, 54 anos, encaminhada para investigação de prurido e enzimas canaliculares persistentemente elevadas. É portadora de vitiligo, diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial sistêmica e asma. Negou etilismo, tabagismo, histórico de hepatites e hemotransfusões. Ao exame clínico apresentava-se em bom estado geral, sem estigmas de doença hepática. Trazia sorologias virais negativas, aspartato aminotransferase (AST) 61 U/L, alanina aminotransferase (ALT) 99 U/L e gama glutamil transferase (GGT) 557 U/L, fosfatase alcalina (FA) 1202 U/L e ferritina 59 ng/mL. Prescreveu-se o Hixizine para aliviar o prurido e solicitou-se novos testes hepáticos, fator antinuclaear (FAN) e autoanticorpos. No retorno, persistia o prurido e as elevações das enzimas canaliculares, com FAN, anticorpos anti-mitocôndria (AMA) e célula parietal positivos. A anti-actina, anti-antigeno solúvel do fígado (SLA/LP), anti-fração microssomal do fígado e rim (LKM 1), anti-músculo liso (ASMA), anti-citosol hepático tipo 1 (anti-LC-1), anti-tranglutaminase, anti-tireoglobulina e anti-peroxidase foram negativos. Coagulograma, bilirrubinas, albumina, ceruloplasmina, alfa-1-antitripsina, alfafetoproteína, cobre, ferro, ferritina, cortisol e hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) normais. Não houve alterações da árvore biliar na colangiorresonância. A endoscopia apresentou aspecto sugestivo de gastrite atrófica, confirmada por biópsia. Foi realizada biópsia hepática, com resultado compatível com hepatite crônica autoimune (HAI). Prescreveu-se prednisolona 40 mg/dia, com redução progressiva da dose nos primeiros 2 meses até 10 mg/ dia. Após seguimento de 3 meses, as enzimas canaliculares caíram 50%. Considerou-se a hipótese de hepatite autoimune e síndrome de sobreposição com colangiopatia autoimune. Essas doenças junto a outras doenças autoimunes, como vitiligo e gastrite crônica autoimune, corroboraram a síndrome poliglandular autoimune (SPA) tipo III-B.

Discussão

A SPA tipo III-B é uma doença rara, em que há associação de uma doença autoimune prévia com doenças gastrointestinais ou hepáticas, como a hepatite autoimune e gastrite atrófica. De início, essas doenças são insidiosas e pode decorrer vários anos entre os diagnósticos, quando há a sobreposição de outras doenças autoimunes (DAIS).

Comentários finais

A raridade da SPA e a probabilidade de surgimento de outras DAI após seu diagnóstico fomentam a necessidade de acompanhamento médico, para garantir diagnóstico precoce e tratamento adequado.